脑桥中央髓鞘溶解2例

一、脑桥中央髓鞘溶解症2例（论文文献综述）

张海鹏^[1]（2019）在《血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷》文中提出目的优化Evans综合征（ES）并发溶血性急性肾小管坏死综合征以及脊髓亚急性联合变性（SCD）、脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）、双侧型脑桥血管综合征的诊断。方法按照医学循证原则,重新分析文献病例资料。结果 /结论 （1）301医院的"血栓性血小板减少性紫癜（TTP）"病理学文献的病例1,应该是ES并发DIC;（2）所述的系统性红斑狼疮（SLE）并发"TTP"国内外文献均未与SLE合并的Coombs试验（假）阴性的ES鉴别,而后者相对常见且属于一元化诊断,因此其"TTP"诊断均难以成立;ES并发的溶血性急性肾小管坏死综合征（具备"五联征"）及肾性贫血、肾性血小板减少应引起临床重视;（3）日本九州大学文献的低磷血症导致CPM不能成立;哈佛大学麻省总医院文献的低钠血症及其快速纠正导致CPM不能成立;（4）北京协和医院神经内科报告的2例"感觉神经元病",属脊髓SCD的可能性更大。

李锐^[2]（2019）在《13例渗透性脱髓鞘综合征的临床特征及预后分析》文中指出背景:渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome,ODS）是一种罕见的中枢神经系统疾病,其病理特征为非炎性、对称性的髓鞘损伤。既往临床对于脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）的认识较多,现发现脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）的发病率也在日趋上升。在临床实践以及文献报道中,ODS最常见的诱因是低钠血症的快速纠正,这一过程的病理生理改变机制已在动物实验中被证实,其他两大诱因分别是酗酒和肝移植术后。后续随着对ODS认识的深入,多种少见诱因也逐渐被报道,包括肾功能衰竭,糖尿病,低钾血症、妊娠剧吐、严重烧伤和垂体瘤术后等。ODS的临床表现多样,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）是其临床诊断的主要手段,在病程早期对于病灶的检出较为敏感。但目前ODS尚无明确统一的诊断标准,既往文献均以个案报道为主,缺乏大样本量的数据研究。故需要提高临床科室对其的认识,这对于ODS的早期预防、识别、诊治和疾病预后尤为重要。目的:探讨渗透性脱髓鞘综合征（ODS）的发病诱因,突出的临床表现,影像学特点以及预后的相关危险因素。方法:前瞻性收集2017年1月至2018年6月经郑州大学第一附属医院头颅MRI诊断的渗透性脱髓鞘综合征（ODS）13例,包括CPM5例,EPM5例,CPM合并EPM3例。对13例患者住院期间的临床资料以及出院后6个月的随访情况进行归纳、评估和统计学分析。结果:纳入的13例ODS患者中,男7例,女6例,平均年龄为56.23±13.62岁。患者临床资料:7例为终末期肾病,2例有长期酗酒史,2例为糖尿病,1例有利尿类药物长期应用史,1例为妊娠期妇女。所有患者均存在血浆渗透压的异常改变,10例（76.9%）为低钠血症后快速纠正,2例（15.4%）为高渗高血糖综合征,余1例（7.7%）为低钾血症。其中2例病人为高渗高血糖状态发展为EPM,表现为短期内急性进展的帕金森样症状,这是较为罕见的情况。瘫痪（46.2%）,意识障碍（38.5%）和延髓麻痹（38.5%）是ODS最常见的临床症状,其次是继发性的帕金森综合征（30.8%）。CPM合并EPM的患者临床表现复杂,多种症状如意识障碍,瘫痪,精神异常,癫痫发作,共济失调等均可以存在。病灶在头颅磁共振（MRI）上的显影率在神经系统症状出现后4-10天内最高,最常见的累及部位依次是脑桥（61.5%）、尾状核（61.5%）和豆状核（46.2%）。13例患者的治疗方案主要为控制血浆渗透压异常改变的因素,如合理维持水电解质平衡和控制血糖,同时注意积极治疗原发病。EPM的患者中部分出现继发性帕金森综合征,给予美多芭治疗后症状明显好转,但是后期随访发现1例患者发展为舞蹈病,4例患者因合并肺部感染和急性肾功能衰竭预后较差,余9例患者预后良好,EPM的预后整体优于CPM,二者并存的患者预后较前两者差。结论:对于存在代谢异常或营养状态不佳背景的患者,电解质或血糖异常是ODS发病的先兆危险因素,如终末期肾病和糖尿病患者出现高渗高血糖状态,应尽早合理的纠正。CPM最常见的是临床症状是意识障碍、瘫痪和延髓麻痹,而EPM则以帕金森样症状最为多见。临床上高度怀疑ODS时,注意在发病后的4-10天内进行影像学检查,最常见的病灶位于脑桥和基底节区,呈对称性分布。ODS若早期诊疗,临床转归可,EPM整体预后优于CPM,早期用药后病情可逆,注意避免原发病急性加重以及临床并发症,影响预后。

周玉霞^[3]（2019）在《20例渗透性脱髓鞘综合征的临床分析》文中指出背景与目的渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome,ODS）是一种急性、非炎症性、继发性脱髓鞘疾病,根据累及颅脑的不同部位,分为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）两种类型。其中,CPM是指脑桥基底部的对称性脱髓鞘病变;而累及脑桥以外的部位,如双侧对称的基底节区、丘脑、大脑皮质深部等部位的脱髓鞘病变称为EPM。ODS常继发于其他基础疾病,如:慢性低钠血症的快速纠正、营养不良、慢性酒精中毒、肝移植、肾脏疾病、垂体瘤等。其发病机制目前尚不明确,较认可的假设是慢性低钠血症或低渗透压的快速纠正引起脑细胞脱水和继发神经损伤。ODS随其累及部位的不同而表现出多种临床症状,如肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等。ODS较少见,发病率尚不明确,既往有研究者通过3247例尸检发现ODS的发病率为0.5%。其常继发于其他基础疾病且临床表现多样,临床许多科室都有可能遇到,因此很可能造成误诊、误治,从而耽误病情。随着磁共振技术的应用,该病的确诊率有所提高。目前国内外关于该疾病的文献主要集中在个案报道。本研究通过回顾性分析作者医院收治的20例ODS患者的年龄、性别、基础疾病、临床表现、血清电解质、脑脊液检查、颅脑磁共振、治疗及预后等临床资料,结合国内外相关文献,总结该病病因、临床表现、治疗及预后,期望提高临床医生对该病的认识。资料与方法回顾性分析自2011年3月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的20例ODS患者临床资料。纳入标准:（1）有营养不良、慢性酒精中毒、肝移植、肾脏疾病、垂体瘤等基础疾病或发病前有快速纠正慢性电解质紊乱的治疗措施;（2）突然出现肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等神经系统症状;（3）颅脑磁共振有脑桥或（和）脑桥外如基底节或其他部位的对称性脱髓鞘表现,发病早期颅脑磁共振可能正常。排除标准:（1）引起上述症状的其他疾病,如可逆性后白质脑病、脑梗塞、其他明确原因引起的帕金森综合征、多发性硬化等;（2）不能或不愿意行磁共振成像检查的患者,如义齿较多、带有心脏起搏器、心脏支架术后、颅内血管支架术后等。对纳入的20例ODS患者资料进行总结、分析及讨论。包括:年龄、性别、发病诱因、临床表现、血清电解质、脑脊液检查、脑电图、颅脑磁共振、从发病到确诊时间、治疗方案、预后等。结果1.本组20例患者,女性13例,男性7例,患者发病年龄最小25岁,最大69岁。中位年龄54.5岁,高发年龄5069岁。2.本组20例患者,血清电解质紊乱的患者有16例（80%）。其中低钠血症有13例（65%）,低钾血症有11例（55%）,高钠血症2例（10%）,低氯血症1例（5%）。2例（10%）患者电解质情况不详。2例（10%）患者血清电解质正常。发病诱因包括早孕反应1例（5%）,头晕、频繁呕吐3例（15%）,纳差4例（20%）,应用垂体后叶素2例（10%）,应用吲达帕胺1例（5%）,垂体瘤3例（15%）,肝移植术后应用他克莫司3例（15%）,糖尿病合并肝硬化1例（5%）,脾切断流术后1例（5%）,长期饮酒合并营养不良1例（5%）。3.本组20例患者,7例（35%）出现不同程度的意识障碍,10例（50%）出现肢体无力,13例（65%）出现不同程度的言语障碍,8例（40%）出现吞咽困难,6例（30%）出现缄默,5例（25%）出现行动迟缓,2例（10%）出现肢体震颤,1例（5%）出现手足徐动,3例（15%）出现尿便障碍,4例（20%）出现精神行为异常,2例（10%）有癫痫发作,1例（5%）出现行走不稳。体格检查发现,12例（60%）有肢体肌张力增高,5例（25%）病理反射阳性。4.本组20例患者,16例行脑脊液检查。16例（100%）脑脊液白细胞含量、糖、氯化物均正常,1例（6.3%）脑脊液压力轻度升高,3例（18.8%）白细胞分类异常。10例行脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测,10例（100%）均阴性。5.本组20例患者,6例患者行脑电图检查。2例（33.3%）未见明显异常,1例（16.7%）轻度弥散异常,3例（50%）弥漫性慢波。6.本组20例患者,均行颅脑磁共振检查。其中2例（10%）未发现异常。余18例患者中,仅累及脑桥者2例（10%）,仅累及脑桥外者4例（20%）,既累及脑桥外又累及脑桥者12例（60%）,合并脑皮质层状坏死2例（10%）。本组20例患者中,14例（70%）脑桥受累,13例（65%）双侧基底节受累,8例（40%）双侧丘脑受累,3例（15%）双侧中脑受累,1例（5%）双侧侧脑室受累,2例（10%）双侧大脑脚受累,2例（10%）双侧皮层受累,双侧大脑半球、双侧小脑半球及海马受累各1例（5%）。有3例（15%）患者复查颅脑MRI发现颅内脱髓鞘范围扩大。7.本组20例患者,从发病到确诊时间,平均确诊时间约15天,出现神经系统症状至颅脑MRI出现异常的平均时间约5.7天。8.电话随访本组20例ODS患者发现,完全康复者5例（25%）,遗留神经系统症状者13例（65%）,死亡患者2例（10%）。3例肝移植患者中,1例死亡,1例持续植物状态,1例生活不能自理。结论1.ODS最常见的诱因是慢性低钠血症的快速纠正。2.ODS患者颅内脱髓鞘部位先出现在双侧基底节,后出现在脑桥。3.ODS患者多数预后较差,早期诊断,早期治疗,可能改善预后。

姚东晓,刘为耐,姚智博,郭秀全^[4]（2019）在《脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症的磁共振成像动态变化》文中进行了进一步梳理目的探讨脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症的磁共振成像（MRI）动态变化特点。方法报道3例患者纠正低钠血症后,先后出现脑桥外髓鞘溶解症和脑桥中央髓鞘溶解症,对脑桥外髓鞘溶解症和脑桥中央髓鞘溶解症的MRI动态演变特点进行分析。结果患者临床出现髓鞘溶解相关症状2～3 d后,MRI呈现基底节区对称性弥散受限等脑桥外髓鞘溶解症的特征性改变。1～2周后脑桥出现明显弥散受限,病灶呈"蝙蝠翅"或"三叉戟"样。2例患者遗留部分神经系统缺损症状,1例患者持续昏迷。结论可疑髓鞘溶解症MRI出现基底节区对称性弥散受限,预示脑桥中央髓鞘溶解发生。

祝玉芬,徐硕,康云辉,杜昱平,李香社,王雪笠^[5]（2017）在《大面积烧伤并发脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症临床报告并文献复习》文中研究指明目的探讨脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）及脑桥外髓鞘溶解症（extral pontine myelinolysis,EPM）的临床及影像学特点,提高对本病认识。方法对解放军白求恩国际和平医院收治的大面积烧伤并发CPM及EPM 1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者因全身多处甲醛火焰烧伤后30 h,昏迷9 h余入院。急诊头颅CT检查未见明显异常。入院15 d后行MRI检查示脑桥对称性分布病灶,并伴脑桥外病变,主要分布在双侧丘脑、三脑室侧壁、中脑,呈T1WI序列片状稍低信号,T2WI、T2-FLAIR序列稍高信号,弥散加权成像序列高信号,并T1WI序列中间小片状稍高信号。MRI诊断CPM及EPM。给予相关治疗约20 d后因患者病情危重,家属放弃治疗,自动出院。结论大面积烧伤可致患者出现CMP及EPM。头颅MRI检查对髓鞘溶解症有重要诊断价值,T1WI序列出现中间小片状稍高信号,考虑与髓鞘溶解后脂性代谢物有关。

张海鹏,饶毅,吴瑛,杜长生,张微微,张青松,李玉清,刘庆梅,王荣明,杨子军,朱玉忠,张力,翟所鑫,陈宗羡,曾伏虎,闫四梅,樊东升,王鲁宁,洪霞,刘晓红^[6]（2016）在《对国际“渗透性脱髓鞘综合征”部分文献的质疑与反思——肝移植术后/严重呕吐导致的疑似VB1缺乏系列症、低钾性肌麻痹与碱中毒性脑病》文中提出0引言脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）首例一般认为系1959年由Adams等率先报告,但自1980年代初CPM却被联系于低血钠的快速纠正（Science,1981,详见文献[1]）[1],1986年（N Engl J Med,1986）又拓展至"渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome,ODS）[2]",及至2008年个案文献甚至提出了"可能的周围神经ODS[3]"。但不少迹象（详见正文）提示,诸如后述的问题或许尚无满意答案:CPM最可能的病因是什么(包括国外学者已

李新兵,张海鹏,杜长生,于春江,马羽,陈生弟,曾昭耆,王伟,孟庆义,鲁晓擘,李玉清,曾伏虎,刘彤华,王长华,倪俊,洪霞,刘晓红,顾锋,徐小涛,郭玉璞^[7]（2016）在《对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷》文中指出目的研究脚气性心脏病误诊情况。方法剖析、述评两个病例文献,复习脚气性心脏病国内（及国外）文献进行初步荟萃分析。结果 Nuria作者报告的脚气性心脏病病例可能存在一定的亚急性联合变性;崔丽英报告的病例的死因是被误漏诊的脚气性心脏病。1981年以来国内脚气性心脏病病例报告仅14篇,平均每两年半1篇（而2011年以后仅1篇）且无省级以上医院报告。结论临床应关注脚气性心脏病及亚急性联合变性的诊断。

胡丽,吴德红,余刚,陈学强,陈平有^[8]（2016）在《CT和MRI对桥脑中央髓鞘溶解症的诊断价值》文中指出目的:探讨桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的CT、MRI表现,以提高诊断水平,并评估其在CPM诊断及随访中的价值。方法:回顾性分析8例经我院临床确诊的CPM的临床和影像学资料,总结其影像学特征。结果:4例患者行CT检查,其中阳性2例,阴性2例,阳性病例中桥脑、双侧大脑脚及右侧小脑多发斑片状低密度灶1例,桥脑低密度灶1例;8例患者行MRI检查均有阳性表现,其中桥脑中央病灶8例,对称性分布,边缘清晰,呈圆形、卵圆形或蝶翼状,4例伴桥脑外病变,包括小脑半球、大脑脚、丘脑、基底节及放射冠等区域,病灶在T1WI序列均呈等、低信号,T2WI及T2FLAIR序列呈高信号,DWI序列呈明显高信号,灶周无水肿,增强扫描未见强化。结论:MRI对该病的诊断价值明显优于CT,T2FLAIR及DWI序列对CPM病灶显示敏感,对其诊断、指导临床治疗及评估预后具有较大价值。

邝志华,李海鹏^[9]（2015）在《脑桥中央髓鞘溶解症六例临床分析》文中认为回顾分析6例脑桥中央髓鞘溶解症患者的临床资料,6例患者中男性4例,女性2例;年龄2455岁,平均36岁;均存在严重躯体疾病,临床表现以意识障碍、假性延髓麻痹、肢体迟缓性瘫痪为主;头部MRI均显示脑桥中央对称性病灶;5例予糖皮质激素冲击治疗,症状有所好转。

汤文群,万小玲,刘占国,张期,吴春华^[10]（2013）在《加味补阳还五汤治疗脑桥中央髓鞘溶解症后期临床症状及影像学改变研究》文中认为目的:观察加味补阳还五汤对脑桥中央髓鞘溶解症后期临床症状及影像学的改变。方法:选取11例脑桥中央髓鞘溶解症后期患者为研究对象,给予加味补阳还五汤口服进行治疗,4周为1个疗程,共治疗2个疗程。结果:经2个疗程的治疗后,基本痊愈0例,占0%;显着进步5例,占45.4%;进步4例,占36.4%;无变化2例,占18.2%。结论:加味补阳还五汤治疗脑桥中央髓鞘溶解症后期临床症状有较满意的疗效,值得进一步研究和推广。

二、脑桥中央髓鞘溶解症2例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、脑桥中央髓鞘溶解症2例（论文提纲范文）

（1）血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷（论文提纲范文）

（2）13例渗透性脱髓鞘综合征的临床特征及预后分析（论文提纲范文）

（3）20例渗透性脱髓鞘综合征的临床分析（论文提纲范文）

（4）脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症的磁共振成像动态变化（论文提纲范文）

（5）大面积烧伤并发脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症临床报告并文献复习（论文提纲范文）

（6）对国际“渗透性脱髓鞘综合征”部分文献的质疑与反思——肝移植术后/严重呕吐导致的疑似VB1缺乏系列症、低钾性肌麻痹与碱中毒性脑病（论文提纲范文）

（9）脑桥中央髓鞘溶解症六例临床分析（论文提纲范文）

（10）加味补阳还五汤治疗脑桥中央髓鞘溶解症后期临床症状及影像学改变研究（论文提纲范文）

四、脑桥中央髓鞘溶解症2例（论文参考文献）

• [1]血栓性血小板减少性紫癜及感觉神经元病等文献重新分析——兼与哈佛麻省总医院等作者商榷[J]. 张海鹏. 世界最新医学信息文摘, 2019(86)
• [2]13例渗透性脱髓鞘综合征的临床特征及预后分析[D]. 李锐. 河南大学, 2019(01)
• [3]20例渗透性脱髓鞘综合征的临床分析[D]. 周玉霞. 郑州大学, 2019(07)
• [4]脑桥中央髓鞘溶解症合并脑桥外髓鞘溶解症的磁共振成像动态变化[J]. 姚东晓,刘为耐,姚智博,郭秀全. 中国临床神经科学, 2019(01)
• [5]大面积烧伤并发脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症临床报告并文献复习[J]. 祝玉芬,徐硕,康云辉,杜昱平,李香社,王雪笠. 临床误诊误治, 2017(05)
• [6]对国际“渗透性脱髓鞘综合征”部分文献的质疑与反思——肝移植术后/严重呕吐导致的疑似VB1缺乏系列症、低钾性肌麻痹与碱中毒性脑病[J]. 张海鹏,饶毅,吴瑛,杜长生,张微微,张青松,李玉清,刘庆梅,王荣明,杨子军,朱玉忠,张力,翟所鑫,陈宗羡,曾伏虎,闫四梅,樊东升,王鲁宁,洪霞,刘晓红. 世界最新医学信息文摘, 2016(90)
• [7]对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷[J]. 李新兵,张海鹏,杜长生,于春江,马羽,陈生弟,曾昭耆,王伟,孟庆义,鲁晓擘,李玉清,曾伏虎,刘彤华,王长华,倪俊,洪霞,刘晓红,顾锋,徐小涛,郭玉璞. 世界最新医学信息文摘, 2016(52)
• [8]CT和MRI对桥脑中央髓鞘溶解症的诊断价值[J]. 胡丽,吴德红,余刚,陈学强,陈平有. CT理论与应用研究, 2016(02)
• [9]脑桥中央髓鞘溶解症六例临床分析[J]. 邝志华,李海鹏. 中国现代神经疾病杂志, 2015(08)
• [10]加味补阳还五汤治疗脑桥中央髓鞘溶解症后期临床症状及影像学改变研究[J]. 汤文群,万小玲,刘占国,张期,吴春华. 实用中西医结合临床, 2013(08)

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