甲泼尼龙脉搏治疗原发性肾病综合征（附31例报告）

一、甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征(附31例报告)（论文文献综述）

韩亚男^[1]（2021）在《他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童原发性IgA肾病的疗效及安全性评价》文中指出目的:本研究回顾性分析他克莫司（tacrolimus,TAC）联合糖皮质激素（以下简称激素）治疗儿童原发性IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）的疗效及安全性,为IgAN患儿寻求更优的治疗方法。方法:回顾性分析2012年9月～2020年5月期间就诊于河北省儿童医院肾脏免疫科初发初治、肾活检确诊为原发性IgAN的28例患儿。对于肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿（24小时尿蛋白定量>50mg/kg）或肾脏病理显示有中度以上系膜增生但新月体形成累及肾小球数<25%的患儿直接给予TAC（0.05～0.1mg/kg/d）联合泼尼松（1.5～2.0mg/kg/d）（最大量≤50mg）口服;根据病情程度,对新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数超过25%的患儿,先给予大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠（15～20mg/kg/d）（最大量≤1g）隔日冲击3次,继之给予TAC（0.05～0.1mg/kg/d）联合泼尼松（1.5～2.0mg/kg/d）（最大量≤50mg）联合口服。收集患儿治疗前及治疗后1、3、6、12个月尿常规、24h尿蛋白定量、血常规、血清白蛋白、血脂、肝功能、肾功能、矫正内生肌酐清除率、空腹血糖、TAC血药浓度等资料,并记录TAC可能出现的不良反应（如血糖升高、肝肾功能受损、神经毒性等）。结果:本研究纳入28例原发性IgAN患儿,对28例患儿的完全/部分缓解率进行评价。TAC联合激素治疗12个月后,完全缓解率为67.8%（19/28）,部分缓解率为21.4%（6/28）,总有效率为89.2%（25/28）。对无中途换药或加用其他免疫抑制剂的25例患儿进行有效性及安全性评价。25例患儿使用TAC治疗前24h尿蛋白定量（3.65±1.56）g、血清白蛋白（31.15±8.19）g/L、胆固醇（6.63±2.45）mmol/L,截止到随访终点（治疗观察12个月后）24h尿蛋白定量降至（0.19±0.06）g,血清白蛋白升至（44.93±3.18）g/L,胆固醇降至（3.91±0.78）mmol/L。患儿24h尿蛋白定量较治疗前有显着降低,不同的时间点的尿蛋白浓度的差异具有统计学意义（F=10.551,P=0.001）。血清白蛋白升至正常水平。治疗前后患儿空腹血糖均波动在正常范围,但不同的时间点的空腹血糖差异具有统计学意义（P<0.05）。血肌酐及肝功能在治疗前后无明显变化,差异无统计学意义（P>0.05）。在随访中出现的不良反应有2例患儿出现不自主的双手颤抖,3例血肌酐升高,矫正内生肌酐清除率<90ml/（min·1.73㎡）,1例出现频繁性腹痛、腹泻等胃肠道反应,3例空腹血糖稍增高,仅在调整饮食后即恢复正常。随访中未出现骨髓抑制、严重感染、反复呼吸道感染及肝功能受损等不良事件。结论:TAC联合激素治疗儿童原发性IgAN有效,且起效快、安全性较高,在治疗3个月后总有效率即达89.2%,在用药观察期间未出现明显毒副作用,值得在临床治疗中推广和采用。

李丹^[2]（2020）在《NPHS1基因突变相关激素抵抗型肾病综合征1例报告并基因分析》文中提出目的:了解遗传性激素抵抗型肾病综合征的临床与病理特点,提高认识,早期识别,合理治疗。方法:选择1例有肾脏病家族史的激素抵抗型肾病综合征患儿为研究对象,收集患儿及其直系亲属的临床资料,并对患儿进行经皮肾脏穿刺,取肾脏组织行病理检查和电镜超微结构观察,使用二代测序的技术对患儿及患儿直系亲属行激素抵抗型肾病综合征相关的基因测序,并应用一代测序对突变位点进行验证。结果:（1）女性患儿,6岁,因发现颜面部水肿2天,加重伴尿量减少半天于2017年7月首次入院,尿常规显示尿蛋白4+,尿红细胞计数61.90/ul,24小时尿蛋白定量150mg/Kg,血清白蛋白15.7g/L,血清尿素氮14.64mmol/L,血清肌酐65.6mmol/L,血清补体C3 0.76g/L、C4 0.12g/L,临床诊断原发性肾病综合征（肾炎型）。其父在患儿发病前1年经肾脏穿刺活检确诊为膜性肾病,其他一、二级亲属无肾脏疾患病史。（2）患儿接受足量糖皮质激素（泼尼松2 mg/kg/d）治疗4周病情无改善,甲泼尼龙冲击治疗3个疗程病情仍无缓解,符合激素抵抗型肾病综合征。随后加用免疫抑制剂,先后给予他克莫司治疗14个月、环孢素A治疗3个月,同时口服替米沙坦、盐酸贝那普利、钙剂、维生素D制剂及中药等药物辅助治疗,同时糖皮质激素减量并于病程12个月停用,病情无明显改善,尿蛋白波动在2+～3+,肾功能损害逐渐加重,于发病后18个月接受腹膜透析,目前等待肾移植中。（3）肾脏活检病理光镜检查显示肾小球节段系膜轻度增生性病变;免疫荧光显示IgG:节段+,IgA:-,IgM:-,C3:-,C1q:-,κ:链-,λ链:-。电镜检查显示上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密物沉积,符合足细胞病,不除外局灶节段性肾小球硬化症;（4）基因检测结果显示患儿NPHS1基因有3个杂合突变,分别为:c.803G>A、c.1339G>A、c.1802G>C,经家系验证分析,c.803G>A突变来源于父亲,c.1339G>A、c.1802G>C突变来源于母亲。结论:（1）NPHS1基因突变相关的激素抵抗型肾病综合征患儿,在临床表现和常规辅助检查上均缺乏特异性。（2）对激素抵抗型肾病综合征患儿,如肾脏病理提示为非微小病变型,且免疫荧光和电镜下电子致密物沉积为阴性,应常规进行基因检测以早期识别遗传性激素抵抗型肾病综合征。（3）NPHS1基因c.803G>A、c.1339G>A与c.1802G>C复合杂合突变与激素抵抗型肾病综合征密切相关,符合常染色体隐性遗传方式。其中c.803G>A、c.1339G>A突变为在激素抵抗型肾病综合征患儿首次报道。

梁楠^[3]（2019）在《激素耐药型肾病综合征患儿临床病理及预后分析》文中研究表明研究目的:通过临床资料分析及随访激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant nephritic syndrome,SRNS）的临床特征,探讨其临床分类、病理类型与激素耐药的关系,为临床治疗提供科学依据。研究方法:采用回顾性调查方法,收集分析2014年1月1日至2018年4月1日于我院肾脏科住院诊断为SRNS的92例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及治疗效果等数据。根据年龄、临床类型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组。研究结果:1.临床与病理类型:92例SRNS患儿,其中男性患儿68例,女性患儿24例,男女比例为2.8:1,起病年龄从1月龄至15岁9月,平均起病年龄4.6±3.6岁,其中单纯型64例,肾炎型28例,分别占69.6%和30.4%。92例中有76例患儿行B超引导下肾活组织病理检查,结果显示局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）共26例,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）共18例,微小病变（minimal change diseas,MCD）共22例,其他病理类型（包括MN和EPGN）共10例,所占比例分别为34.2%、23.7%、28.9%、13.1%。2.随访:92例中随访资料完整的有74例,其中完全缓解的64例,部分缓解的2例,未缓解的6例,死亡2例,总体有效率86.5%。3.临床与病理类型的关系:对76例行肾活组织病理检查的患儿进行年龄分组及临床类型分组,FSGS在12岁以下各年龄组及不同临床类型中均占比最高。病理类型表现为其他型者（包括MN和EPGN）在肾炎型中分布较多。4.MCD与non-MCD比较:non-MCD组中伴血尿者明显多于MCD组。。5.病理类型与预后的关系:不同病理类型的预后不同,且差异显着（P<0.05）。结论:（1）SRNS病理类型以non-MCD为主,其中FSGS比例最高。（2）激素耐药型肾病综合征合并肾源性血尿时,病理类型可能为non-MCD。（3）SRNS患儿预后与病理类型有关,病理类型表现为FSGS者预后最差。

荆欣欣^[4]（2019）在《以肾病综合征样表现起病的Alport综合征1例并基因分析》文中研究表明目的:收集1例Alport综合征患儿及其家系的临床资料,并对患儿及其亲属进行基因检测分析,提高对该病的认识。方法:选择1例经肾脏穿刺活检病理检查确诊为Alport综合征的患儿为研究对象,详细收集患儿及其家庭成员的临床资料并随访8年;应用二代测序对患儿及其直系亲属进行Alport综合征相关基因测序,并用一代测序技术验证发现的突变。结果:（1）女性患儿,3岁4个月,11个月起病,以肉眼血尿和大量蛋白尿为主要临床表现,临床诊断为原发性肾病综合征（肾炎型）,无视力及听力受损表现;（2）患儿接受足量糖皮质激素（按强的松计算2mg/kg.d）治疗6周、甲泼尼龙冲击治疗3次,病情无缓解,按激素耐药型肾病综合征先后给予环孢素A治疗6个月和环磷酰胺冲击治疗9月余,病情始终未达缓解;（3）肾脏活检病理光镜检查显示肾小球节段系膜增生性病变;电镜检查显示基底膜致密层明显分层、撕裂,呈典型“花边样”改变,超微结构观察符合Alport综合征;免疫荧光显示Ⅳ型胶原染色示肾小球基底膜区α3、α5链缺失,肾小管基底膜区α3链缺失,高度怀疑Alport综合征;（4）基因检测结果显示患儿COL4A4基因存在c.1715delG杂合突变,为移码突变。该突变遗传自父系。（5）患儿父亲和祖母均为COL4A4基因c.1715delG杂合突变,父亲37岁时发现镜下血尿,祖母58岁时发现蛋白尿伴轻度肾功能损害,均无眼部和听力异常。结论:（1）根据患儿临床表现、肾脏病理检查结果,诊断为Alport综合征无疑;（2）该病例发现的COL4A4基因c.1715delG突变为首次发现。根据患儿家族性发病情况及基因检测结果,可明确其遗传方式为常染色体显性遗传;（3）COL4A4基因c.1715delG突变导致Alport综合征临床表型存在较大变异。

丁洁,苏白鸽^[5]（2012）在《儿童泌尿系统疾病研究进展》文中研究指明2011年我国儿科肾脏病专业医师在临床疾病的发病机制、治疗、预测疾病预后以及基础研究等方面进行了大量的工作,下面对部分具有代表性的论文进行复习,以汇总我国儿科肾脏专业在2011年的工作以及成绩,为今后开展持续性工作,或创新性工作提供参考。

丁洁,刘晓宇^[6]（2011）在《儿童泌尿系统疾病研究进展》文中指出2010年我国儿科肾脏病专业工作者在临床疾病的诊疗、发病机制及基础研究等各方面进行了大量的探索性工作,在国内外专业期刊上发表较多临床以及基础研究的学术论文,下面对其中部分具有代表性的论文进行复习,以求反映我国儿肾医师、专家对该领域相关问题的思考和科学研究工作状况。1原发性肾小球疾病

刘琼^[7]（2010）在《中西医结合治疗成人原发性肾病综合征的系统评价》文中指出研究目的：应用Meta分析评价中西医结合治疗成人原发性肾病综合征是否有助于提高疗效及降低复发；为中西医结合治疗成人原发性肾病综合征的临床疗效作出较客观、可信的评价,并为临床治疗决策提供依据。研究方法：严格按照循证医学系统评价方法,采用电子和手工检索的方法,全面收集中药联合肾上腺素皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗原发性肾病综合征的临床随机对照试验（RCT）；并按照文献选择标准进行筛选；采用Jadad评分标准评价纳入研究质量；采集相关数据进行同质性检验、Meta-分析、漏斗图分析及敏感性分析等。研究结果：经文献检索及三次筛选,符合纳入标准的治疗原发性肾病综合征的随机对照试验12篇,共1097例病人,12篇均为低质量研究。Meta分析显示中药联合糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗成人原发性肾病综合征可以提高完全缓解率,降低复发率,减轻应用激素的副反应。结论：中药联合糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗成人原发性肾病综合征可以提高完全缓解率,降低复发率,减轻应用激素的副反应；由于本研究纳入的文献质量普遍不高,故中西医结合治疗成人原发性肾病综合征确切疗效尚有待于设计严格的多中心、大样本随机对照实验进一步证实。

曹颜梅,许静,谢萍^[8]（2009）在《甲基强的松龙冲击治疗原发性肾病综合征临床观察》文中研究表明目的探讨甲基强的松龙（MP）冲击治疗原发性肾病综合征的疗效及安全性。方法15例原发性肾病综合征患者均采用MP冲击疗法,MP 0.51.0 g加入5%葡萄糖250 ml内静脉滴注,连续3天,第47天口服强的松。结果冲击治疗后,血浆白蛋白和尿量有不同程度的升高,24小时尿蛋白、血胆固醇、血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）明显降低（P<0.01）。结论MP冲击疗法可以使原发性肾病综合征达到稳定的缓解,对保护患者肾功能及减少激素不良反应起到良好作用。

王明军^[9]（2007）在《甲泼尼龙冲击治疗难治性轻系膜增生性原发性肾病综合征疗效观察》文中研究说明目的:探讨甲泼尼龙（MP）治疗难治性轻系膜增生性原发性肾病综合征疗效及安全性。方法:采用自身对照的方法,观察MP冲击治疗前后24例患者尿量、24h尿蛋白、血清白蛋白、尿素、肌酐的变化以及治疗后的缓解率。结果:4周内完全缓解率84.7%,部分缓解率8.3%,无效4.3%,总有效率95.7%。治疗前一周及治疗后第4周尿量、24hUP、ALB、Cr及BUN比较差异均有统计学意义（P<0.01）。结论:MP冲击治疗难治性轻系膜增生性肾病综合征是一种安全有效的方法。

许静,崔若兰,于建平,曹颜梅,白敏,袁伟杰^[10]（2004）在《甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征（附31例报告）》文中提出目的:探讨甲泼尼龙（MP）治疗原发性肾病综合征（PNS）的近期疗效及安全性。方法:回顾分析近7年MP用量≥0.5 g／d,至少连续3 d冲击治疗的PNS 31例患者的临床资料。结果:1周内完全缓解率48.4％（15／31）,部分缓解率41.9％（13／31）,总缓解率90.3％;相关不良反应出现率25.8％（8／31）,但无严重不良反应出现。结论:MP冲击治疗对PNS来说不失为一种有效及相对安全的疗法。

二、甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征(附31例报告)（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征(附31例报告)（论文提纲范文）

（1）他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童原发性IgA肾病的疗效及安全性评价（论文提纲范文）

（2）NPHS1基因突变相关激素抵抗型肾病综合征1例报告并基因分析（论文提纲范文）

（3）激素耐药型肾病综合征患儿临床病理及预后分析（论文提纲范文）

（4）以肾病综合征样表现起病的Alport综合征1例并基因分析（论文提纲范文）

（5）儿童泌尿系统疾病研究进展（论文提纲范文）

（6）儿童泌尿系统疾病研究进展（论文提纲范文）

（7）中西医结合治疗成人原发性肾病综合征的系统评价（论文提纲范文）

（8）甲基强的松龙冲击治疗原发性肾病综合征临床观察（论文提纲范文）

（9）甲泼尼龙冲击治疗难治性轻系膜增生性原发性肾病综合征疗效观察（论文提纲范文）

四、甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征(附31例报告)（论文参考文献）

• [1]他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童原发性IgA肾病的疗效及安全性评价[D]. 韩亚男. 河北医科大学, 2021(02)
• [2]NPHS1基因突变相关激素抵抗型肾病综合征1例报告并基因分析[D]. 李丹. 青岛大学, 2020(01)
• [3]激素耐药型肾病综合征患儿临床病理及预后分析[D]. 梁楠. 西安医学院, 2019(11)
• [4]以肾病综合征样表现起病的Alport综合征1例并基因分析[D]. 荆欣欣. 青岛大学, 2019(03)
• [5]儿童泌尿系统疾病研究进展[J]. 丁洁,苏白鸽. 中国实用儿科杂志, 2012(05)
• [6]儿童泌尿系统疾病研究进展[J]. 丁洁,刘晓宇. 中国实用儿科杂志, 2011(05)
• [7]中西医结合治疗成人原发性肾病综合征的系统评价[D]. 刘琼. 南京中医药大学, 2010(04)
• [8]甲基强的松龙冲击治疗原发性肾病综合征临床观察[J]. 曹颜梅,许静,谢萍. 实用医院临床杂志, 2009(05)
• [9]甲泼尼龙冲击治疗难治性轻系膜增生性原发性肾病综合征疗效观察[J]. 王明军. 广西医科大学学报, 2007(03)
• [10]甲泼尼龙冲击治疗原发性肾病综合征（附31例报告）[J]. 许静,崔若兰,于建平,曹颜梅,白敏,袁伟杰. 第二军医大学学报, 2004(12)

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